C a
p í t u l o 1
Historia de la enfermedad de Parkinson
María
C. Scorticati y Federico Micheli
INTRODUCCIÓN
La
enfermedad de Parkinson (EP), una entidad caracterizada por temblor de reposo,
rigidez, bradicinesia y pérdida de los reflejos posturales, fue descrita por
James Parkinson en Inglaterra en el año 1817 con el nombre de parálisis
agitante. Si bien el mismo Parkinson en su ensayo menciona descripciones
previas, es recién
a
partir de su publicación que la enfermedad comienza a ser reconocida ampliamente
por los médicos no sólo en Inglaterra sino también en otros países y en otras
razas. Para quienes trabajamos a diario con pacientes que sufren la enfermedad
resulta interesante saber quién fue James Parkinson, qué características de la
enfermedad reconoce en su monografía y quiénes fueron los que
“incitados”
por su relato contribuyeron posteriormente a la descripción clínica de esta
dolencia.
JAMES
PARKINSON
James
Parkinson nació el 11 de abril de 1755 en Londres. Los detalles de su vida han sido
revisados por McMenemey (1) y recientemente por Morris.(2)
Parkinson
fue farmacéutico y cirujano, trabajó y vivió en 1 Hoxton Square , en
el distrito de Shoreditich, en Londres. Fue “Anatomical Warden” of The Surgeon Company
(que reemplazó a la Compañía de Barberos en 1745), la que fue sucedida por el
Royal College of Surgeons en 1800. James Parkinson hizo múltiples
contribuciones a la literatura médica y escribió sobre la gota, (3) la
hidrofobia, (4) los efectos de la descarga eléctrica (5) y la fiebre tifoidea.
(6) Su artículo sobre la enfermedad del apéndice vermiforme “Diseased Appendix
Vermiformis” resultó ser una de las primeras comunicaciones sobre el tema.
Escribió numerosos libros destinados al consumo popular sobre temas
médicos
como Dangerous Sports, (7) The Villager’s Friend and Physician, (8) Hints for the
Improvement of Trusses (9) y Medical Admonitions,
with Observation on the Excessive Indulgence of Children. (10) También elaboró
una guía para estudiantes de medicina que llamó “The Hospital Pupil”. (11) Fue uno de los principales paleontólogos de su
época y sus libros Organic Remains of a Former World (12) y Outlines of
Oryctology (13) fueron considerados trabajos importantes por sus
contemporáneos. Pero tal vez lo más atractivo de sus publicaciones sean los
panfletos políticos que bajo su propio nombre o el seudónimo de “Old Hubert”
aparecieron en Londres entre los años 1793 y 1795.
1,2
En ese entonces Inglaterra Sufría un
estado de gran alboroto
.jpg)
político,
relacionado con la Revolución Francesa y se organizaron sociedades para la “reforma”
y clubes revolucionarios para modificar el Parlamento. James Parkinson formó
parte de varios de ellos, incluidas la “Society for Constitutional Information”
y la “London Corresponding Society”. Protestaban contra los numerosos e
innecesarios impuestos que debían pagar y contra la falta de equidad en el
sistema de representación parlamentaria y clamaban por el fin del sistema especializado de
elecciones en el que los individuos votaban por una minoría del Parlamento, ya
que la mayoría de los miembros eran elegidos por un pequeño grupo de electores
que representaban a los grupos privilegiados.
Old
Hubert tituló uno de sus ensayos “An Adress to The Honorable Edmund Burke from
The Swinish Multitude” y otro, “Pearls Cast Before Swine by Edmund
Burke-Scraped Together by Old Hubert”; Edmund Burke era un conservador de las
políticas gubernamentales. La situación política en Inglaterra entró en crisis
luego de la ejecución de Luis XVI y María Antonieta en 1793.
La
Cámara de los Comunes votó por rechazar la consideración de cualquier petición de
reforma parlamentaria en 1793; el presidente y otros miembros de la “London Corresponding
Society” fueron hallados culpables de alta traición y sentenciados a prisión o
llevados a Australia. James Parkinson fue citado a prestar testimonio acerca
del complot para el asesinato del rey Jorge III.
En
1794, la corte de Edimburgo sentenció a dos de los conspiradores a ser colgados
hasta su muerte, destripados y descuartizados. En su panfleto “Revolution
without Bloodshed or Reformation Preferable to Revolt”, James Parkinson da una
clara visión de su inclinación política. Los escritos políticos de Parkinson
cesaron bruscamente en 1795, cuando contaba 40 años.
En
mayo de 1781 se casó con Mary Dale y tuvieron seis hijos. En 1817, a los 62 años,
escribió su monografía An Essay on the Shaking Palsy (Un ensayo sobre la
parálisis agitante) (14) (, donde describe con claridad varios de los
síntomas de la enfermedad que hoy lleva su nombre. James Parkinson sufrió de
gota durante muchos años, pero falleció debido a un accidente cerebrovascular
el 21 de diciembre 2 de 1824. En septiembre de 1955 se colocó una placa de
mármol en la Iglesia de Saint Leonard.
.jpg)
En
su ensayo, James Parkinson hace referencia a descripciones previas del temblor.
Sin embargo, un antecedente que debe conocerse es la descripción de la
parálisis agitante en el Ayurveda, antiguo sistema médico de la India. En el
Ayurveda, que data de 4.500 años antes de Cristo, se hace referencia a la
parálisis agitante como Kampavata (Kampa = temblor, Vata = humor o dosha
responsable del movimiento y las sensaciones). El Ayurveda (Ayu = vida, veda =
ciencia) es reconocido como el sistema médico más antiguo del mundo. El tratado
más importante de la escuela de medicina es el Caraka Samhita, que data de 1000
años antes de Cristo. De acuerdo con el concepto ayurvédico, existen tres
categorías de humores (doshas) que controlan las actividades fisicoquímicas y
fisiológicas del cuerpo y que se denominan Vata, Pitta y Kapha. Vata es
responsable de los movimientos y las sensaciones, incluidos los actos motores. Pitta
es responsable de todas las actividades metabólicas (producción de calor y energía).
Kapha es la sustancia que mantiene la adhesión del cuerpo. Cuando hay salud
existe un estado de homeostasis de los doshas y cualquier alteración en ella
determina un estado de enfermedad. El tipo de síndrome depende del tipo de trastorno.
Según el Caraka Samhita, los signos y los síntomas del Kampavata incluyen:
falta de propensión al movimiento (probable acinesia), salivación, tendencia a
la soledad (posiblemente debido a la depresión), somnolencia An Essay on the
Shaking Palsy onstante y mirada fija. Otros términos aplicados son “pravepana”
(temblor
excesivo),
“sirahkampa” (sira = esqueleto, kampa = temblor) cuando existe temblor
cefálico, “cestaprasana” (cuando hay pérdida del movimiento),
“stabdhagratratva” (cuando existe rigidez generalizada) y “anukirna svara”
(para hacer referencia al tartamudeo). El término “cittanasa”, que literalmente
se traduce como pérdida de la mente, fue utilizado para describir la demencia.(15)
James Parkinson denomina “parálisis agitante” a la enfermedad y utiliza el
sinónimo en latín “paralysis agitans” que fuera utilizado previamente por
Marshall Hall. El ensayo consta de 66 páginas divididas en cinco capítulos; un
prefacio ofrece al lector una explicación para una “publicación en la que meras
conjeturas toman el lugar del experimento” y en la que “la analogía es el
sustituto del examen anatómico”.
James
Parkinson hace hincapié en la necesidad de “mantener una observación continua del
caso clínico, o al menos una historia correcta de los síntomas, incluso por
varios años”. Aclara que fue incitado a realizar su publicación por el hecho de
que la enfermedad que él denomina “parálisis agitante” parece haber escapado al
conocimiento general. Anhela que su descripción sirva de estímulo
para
que otros investigadores “extiendan su búsqueda sobre esta enfermedad” para,
finalmente, “poner en práctica las medidas más apropiadas para aliviar esta
tediosa y angustiante enfermedad”.
En
el primer capítulo da una definición de la enfermedad y revisa su historia
natural; el capítulo termina con la descripción breve y precisa de los seis
casos clínicos en los que basó sus observaciones. Llama la atención la forma en
que hace la descripción de los signos y los síntomas, más propia de un médico
con una vasta experiencia en el tema que de uno que solo ha visto seis casos.
La
definición sucinta con que James Parkinson inicia el primer capítulo es la
siguiente: “Movimiento involuntario tremulante con disminución parcial de la
potencia muscular, en parte, no durante la acción, y aun apoyado, con una
tendencia a inclinar el tronco hacia adelante y a pasar de un paso de marcha al
de correr. Los sentidos y el intelecto permanecen intactos.”
Esta
definición es seguida de una descripción de la historia natural de la
enfermedad, en la que Parkinson utiliza palabras que brindan una imagen gráfica
y vívida: “De comienzo insidioso, los síntomas iniciales aparecen como una
sensación de debilidad, con una propensión a temblar algunas veces en la cabeza
pero con mucha más frecuencia en las manos o los brazos”. “Este primer estadio
se prolonga típicamente por dos años; durante los años ulteriores, los síntomas
aumentan en las partes primeramente afectadas y en forma gradual se extienden hasta
involucrar las regiones simétricas en el lado opuesto del cuerpo.” “Meses
después el paciente comienza con dificultad para
mantener
la postura erecta. La incapacidad aumenta progresivamente; la mano deja de
‘responder con exactitud los dictámenes e la voluntad’...”
La
marcha resulta cada vez más laboriosa, “las piernas no alcanzan su longitud
total... Las caídas son frecuentes... las piernas parecen estar en constante
agitación... la tendencia a inclinarse hacia adelante resulta invencible”. A
medida que la enfermedad avanza, las palabras se tornan “apenas entendibles”. El
paciente debe ser alimentado, la comida es retenida con dificultad en la boca durante
la masticación y luego es deglutida con la misma dificultad. La saliva cae con frecuencia
de la boca. La orina y las heces se escapan involuntariamente. “La somnolencia
constante, con escaso delirio, y otros estigmas de agotamiento pronunciado anuncian
el...”:
James
Parkinson hace la descripción de seis casos clínicos a partir de información basada
en la historia clínica de los pacientes y en las características del cuadro que
resultan obvias en la inspección visual. En el relato no existen evidencias de
que James Parkinson examinara a sus pacientes. Esto resulta de la falta de
apreciación de la rigidez, de la rueda dentada y de la bradicinesia o lentitud
del movimiento. Desde la definición Parkinson hace hincapié en la ausencia de
trastornos intelectuales, los que fueron descritos por Trousseau (16) poco tiempo después
En
el capítulo 2 describe los dos síntomas cardinales de la enfermedad: el temblor
y la marcha festinante. Entre las características del temblor destaca
su
aparición durante el reposo y su desaparición durante la acción. Asimismo, hace
referencia a menciones previas del temblor en el Corpus Hipocrático y en un
trabajo de Celsus y Galeno. También cita escritos de Sylvius de la Boë en 1680,
de Juncker, de Sauvages en 1778 y de van Swieten en 1749. En el siglo XVIII
Sylvius de la Boë fue el primero en diferenciar el temblor de acción
del
temblor de reposo. Parkinson adjudica a Gaubius (1758) y a Sauvages (1768) las
primeras descripciones de la marcha festinante que notó en sus pacientes. En el
capítulo 3 considera los diagnósticos diferenciales. Incluye las parálisis
debidas a la “compresión del cerebro” o secundarias al “agotamiento de la
energía de este órgano”, describe un caso clínico ejemplo de distonía de
torsión y cita el temblor de los “bebedores de licores” o el temblor de los que
ingieren grandes cantidades de té o café. Las causas “próximas y remotas” son analizadas
en el capítulo 4, con la aclaración de que no ha tenido la posibilidad de
realizar un examen anatómico en sus pacientes. Atribuye los síntomas a una
enfermedad de la parte superior de la médula espinal en la porción de ésta que
ocupa el canal vertebral de la primera vértebra cervical o “superior cervical
vertebrae”, que a medida que el cuadro progresa se extiende hacia arriba para comprometer
luego el bulbo raquídeo o “medulla oblongata”.
La
gran movilidad de esta porción de la columna la convertiría, junto con su
contenido, en una zona susceptible a las lesiones. En el último capítulo hace
consideraciones sobre las medidas terapéuticas con el anhelo de que pueda
descubrirse algún remedio o medida para que con él al menos sea posible detener
el progreso de la enfermedad. Por otra parte, piensa que la terapia puede
resultar muy útil si es aplicada durante las primeras etapas de la dolencia,
cuando los síntomas están confinados en un miembro. James Parkinson propone
como terapia una técnica de venosección: “La sangre debe ser
tomada de la parte superior de la nuca y seguida por la aplicación de
vesicatorios para inducir...”.
La
descripción de James Parkinson de la parálisis agitante en su ensayo fue
reconocida inmediatamente por los profesionales médicos no solo en Inglaterra,
sino también en otros países.
REFERENCIAS
REFERENCIAS
1.
McMenemey WH. James Parkinson (1755-1824).
A
Biographical essay. Critchley M, editor. London:
MacMillan;
1955.
2.
Morris AD. James Parkinson, his life and times. Rose
FC,
editor. Boston: Birkhauser; 1989.
3.
Parkinson J. Observations on the nature and cure of
gout.
London: HD Symonds; 1805.
4.
Parkinson J. Cases of hidrophobia. Lond Med Repos
1814;1:289-92.
5.
Parkinson J. Some account of the effects of lightning.
Mem
Med Soc (Lond) 1789;2:493-503.
6.
Parkinson J, Parkinson JWK. On the treatment of
infectious
or typhoid fever. Lond Med Repos
1824;1:197.
7.
Parkinson J. Dangerous sports. London: HD Symonds;
1800.
8.
Parkinson J. The villager’s friend and physician.
London:
C Whittingham; 1800.
9.
Parkinson J. Hints for the improvement of trusses.
London,
HD Symonds; 1802.
10.
Parkinson J. Medical admonitions to families respecting
the
preservation of health and the treatment
of
the sick. London: HD Symonds; 1799.
11.
Parkinson J. The hospital pupil, or an essay intended
to
facilitate the study of medicine and surgery,
in
four letters. London: HD Symonds; 1800.
12.
Parkinson J. Organics remains of a former world.
London:
Whittingham and Rowland for Sherwood,
Neely
and Jones; 1833.
13.
Parkinson J. Outlines of Oryctology. London: Whittingham
and
Rowland for Sherwood, Neely and Jones;
1822.
14.
Parkinson J. An Essay on the Shaking Palsy. London:
Whittingham
and Rowland for Sherwood,
Neely
and Jones; 1817.
No hay comentarios:
Publicar un comentario